淺談罕病兒-直腸肛門異常(無肛症及泄殖腔異常)

2014年11月10日

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資料來源:BabyHome編輯

文:林以涵  諮詢:魏晉弘

根據精神分析學家佛洛伊德的理論,寶寶在一歲半到三歲之間的時期稱為肛門期,從訓練大小便開始發展其自我控制,父母訓練方式及態度嚴格與否,則決定幼兒能否在這個階段得到滿足,進而影響未來的人格發展。因此能否順利排便對孩子而言是一件感到滿足快樂的事,然而有些寶寶一出生就因為「無肛症」而受苦,雖然現在的醫療技術大多能改善症狀,但在治療過程中,家人的包容關愛仍是孩子最大的支持力量。

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什麼是「直腸肛門異常」?

「無肛症」(Imperforate Anus)及泄殖腔異常(cloaca anomaly)統稱為直腸肛門異常(Anorectal malformation),是一種早期胚胎肛門及直腸發育上的異常,新生兒一出生由婦產科醫師透過X光、超音波等檢查,發現寶寶沒有正常的肛門開口,或是肛門開口位置異常,是一種需要外科手術的先天性疾病。發生率大約每5000位新生兒中有1位,男、女寶寶都可能出現,一般男嬰稍微常見一些。至於是否會遺傳?目前病例中大多數都沒有家族病史。

「直腸肛門異常」類型與治療

「直腸肛門異常」中大部份可以觀察到直腸和泌尿系統(男性)或是生殖系統(女性)有交通,稱之為瘻管。傳統上分為低位和高位,但自2005年後,分類的依據為瘻管的位置,而高低位僅用來代表疾病的嚴重度。

「直腸肛門異常」的小朋友,皆需進行手術,而手術方式依類型而有不同。
1.低位:肛門附近已經有開口,胎便由此處解出。數日內可以手術矯正,效果佳,長大後沒有解便的問題。
2.高位:寶寶出生時沒有辦法看到胎便由何處排出。手術分成三階段,第一階段進行結腸造口術,做人工肛門讓寶寶得以順利解便,待寶寶3~6個月大進行第二階段肛門直腸成形手術,等傷口癒合、擴肛及排便正常,最後再進行結腸造口關閉術。從一開始的結腸造口術至關閉術,其間大約須花費一年左右的時間,寶寶在這段時間剛好經歷翻滾爬行的階段,照護上更加不容易,家人特別要細心護理寶寶的結腸造口。



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