淺談罕病兒-泡泡龍

2014年08月15日

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資料來源:BabyHome編輯

編輯:林以涵 諮詢:林翔宇

不久之前才發生醫師在未知新生兒被燙傷的狀況下,判斷新生兒的自體免疫系統出問題,可能為罕見疾病『泡泡龍』的新聞事件。「泡泡龍」一個讓人感到陌生的疾病名稱,和燙傷有關聯嗎?千萬別誤會了,讓我們來好好認識罕病兒-泡泡龍。

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通常我們身上只要有個小傷口,就直喊痛,並小心翼翼地照護傷口;而泡泡龍一出生皮膚就異常脆弱,只是稍微摩擦就產生破皮,接著出現水皰或血皰,全身上下滿是傷口,那種長時間的折磨與疼痛,絕非一般人所能想像體會。

◎什麼是「泡泡龍」?

「泡泡龍」是一種先天性水皰症(英文名稱為Hereditary Epidermolysis Bullosa),病因主要是負責維繫皮膚表皮與真皮附著的成分基因產生突變遺傳所造成,屬於罕見遺傳疾病,並非傳染性疾病。根據美國統計,約每50000名新生兒即有一例,目前國內罹患人數並無統計。

◎「泡泡龍」類型

一般臨床上簡單分成瘢痕型及非瘢痕型兩類;若依水皰破裂位置,則分為單純型、接合型和營養失養型三大類,而三大類又可細分成二十幾種亞型。
有些類型的症狀較輕微,只是在一些摩擦部位形成水皰,也有些類型症狀嚴重,可能因傷口感染或營養不良導致死亡,其中症狀最嚴重、需要長期照顧的是營養失養型的泡泡龍。

◎「泡泡龍」三症狀

1.全身上下每個部位的皮膚都有起水皰和血皰的可能,比較嚴重的患者,就連口腔、食道和腸胃等黏膜部位也可能起水皰。
2.手指和腳趾黏連成塊,指甲脫落。
3.長期下來造成營養不良、貧血、關節攣縮、肢體萎縮,甚至是皮膚癌,嚴重必須面臨截肢。

◎如何照顧「泡泡龍」?

目前「泡泡龍」並沒有根治的方法,為了減少新水皰的產生和避免破皮傷口遭細菌感染,病人需要每日不間斷的換藥包紮,並細心照料。
1.在醫院中接受抽血、全身麻醉時要特別注意細節,不使用膠布,避免產生新水皰及預防破皮處傷口細菌感染。
2.天氣變熱,水皰容易惡化,需要給予特殊環境照顧。
3.除了皮膚科診治水皰外,結合耳鼻喉科、牙科、眼科、復健科、營養科、整形外科與心理醫師等多科共同參與治療,透過專業的諮詢輔導,才能讓「泡泡龍」生理和心理的疼痛減輕。



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