賈伯斯症候群

2014年07月08日

408
資料來源:貓頭鷹出版社

文:郭和昌

賈伯斯症候群(Job' s syndrome),也會皮膚過敏,過敏指數高。

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但相比較常見的「過敏病」病程,最大不同處有:
1. 容易反覆性皮膚感染。
2. 容易呼吸道感染,包括鼻竇炎、中耳炎及肺炎感染,偶會引起肺氣囊腫。
3. 過高的過敏指數(IgE 抗體> 2000 IU/ml)。
這三個要點是診斷賈伯斯症候群(Job' s syndrome)=高過敏抗體反覆性感染症狀群(Hyper IgE recurrent infection syndromes, HIES)的準則。

「賈伯斯」命名源自於《聖經》Job 章節,陳述信徒Job 從頭頂到腳因反覆感染而長出膿瘍般結節,故以此命名。而造成賈伯斯症候群的根本原因是「基因突變」。

所以,如果出現反覆感染情況,才需要考慮賈伯斯症候群,單純只有皮膚過敏就屬異位性皮膚炎。

美國先天性免疫缺損基金會,提出以下十種臨床表徵,提醒懷疑罹患先天性免疫缺損:
1. 一年內感染中耳炎四次或以上。
2. 一年內發生過二次或以上嚴重性鼻竇炎。
3. 連續使用抗生素二個月以上仍未見改善。
4. 一年內發生過二次或以上的肺炎。
5. 新生兒時期,體重無法正常增加或正常生長。
6. 反覆性的深層皮膚或器官膿腫。
7. 持續性發生口腔鵝口瘡或皮膚黴菌感染。
8. 需靜脈注射抗生素才可控制發炎。
9. 兩次或以上曾發生過深部臟器感染包括腦炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症。
10. 有先天性(遺傳)免疫缺損家族史。

所以:
皮膚疹 + IgE > 2000 + 反覆感染→考慮「賈伯斯症候群」
皮膚疹 + IgE > 2000(無反覆感染)→考慮「異位性皮膚炎」



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