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被「絲路病」纏上 恐終身嘴破不停、外陰部潰瘍!

2017年04月11日

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資料來源:BabyHome編輯

編輯:韋冠宇

一名37歲的李小姐,由於深受關節痠痛、嘴破反覆發作及外陰部嚴重潰瘍之困擾,到婦產科就醫診斷後,確診罹患了一種發生機率在千分之一以下,目前尚無根治方法的罕見疾病-貝賽特氏症。經過數週治療,李小姐的症狀得以舒緩,但仍需長期追蹤。

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(示意圖,非當事人)

貝賽特氏症(Behçet’s disease)最早於1924年被一名土耳其醫生Hulusi Behçet所發現,由於病例多數分佈於古代絲綢之路,像是東亞、中東地區與地中海沿海國家,故俗稱「絲路病」。

臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅表示,貝賽特氏症的病因尚不完全清楚,僅知為一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎,牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、骨骼肌肉、心血管和神經系統。此症幾乎可影響人體的每個器官,其他情況如血管炎、纖維肌肉痛、偏頭痛、視力問題、心跳過速和關節疼痛、腫脹通常也與貝賽特氏症有關。

鄭志堅醫師指出,典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵為:反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎;此外更可能侵犯中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管,造成嚴重的血管發炎,甚至危及生命。此症盛行率為千分之一至萬分之一,普遍發生於20至40歲之青壯年,男性比例略為偏高,且病情較女性嚴重。

貝賽特氏症目前還沒有根治的病例,僅能用藥物控制症狀。鄭志堅醫師表示,依照病人的臨床表現,治療上可做不同的藥物選擇。一般區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症,以及有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症;若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變,可以使用局部類固醇治療。至於嚴重狀況,例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時,有造成眼睛失明或內臟器官衰竭的風險時,則須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發,症狀最長可持續長達數十年。因此鄭志堅醫師建議,若出現反覆性口腔潰瘍、會陰潰瘍及眼球葡萄膜炎等病症,務必及早就醫診斷,避免延誤治療時機導致症狀惡化。



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