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小兒全身性紅斑狼瘡

資料來源:BabyHome編輯

2010年05月19日

作者:江伯倫

儘管有許多的研究者投入相當多的精力和時間,自體免疫疾病的發病機轉至今仍不是很清楚。在自體免疫疾病的範圍中,又分成「全身性」和「器官特異性」,全身性自體免疫疾病中以全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)最具代表性。全身性紅斑狼瘡的研究由於發展已久,加上有著跟人類疾病類似的動物模式能夠進行相關的研究,一直為人所重視,但是至目前為止,我們對全身性紅斑狼瘡真正發生的機轉還是不清楚。

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圖片來源/Pixabay

全身性紅斑狼瘡的流行病學

全身性紅斑狼瘡主要侵犯女性,由青春期開始,尤其是具有生育能力的年輕女性。全身性紅斑狼瘡也會侵犯到孩童,但幾乎很少發生在5歲以下的孩童。好幾個研究報告指出,女男發病的比例約為由8:2到9:1不等,至於為何會有性別的差異,目前認為跟性荷爾蒙有著密切的關係。早期的報告指出,流行率約為每十萬人之中有0.6人,近年來由於診斷上的進步及警覺性的提高,流行率又比以前提高了不少。台灣地區如果真的詳細評估流行率,應該約有1至2萬的紅斑狼瘡患者,為數不少。

全身性紅斑狼瘡的臨床表現

全身性紅斑狼瘡的疾病特徵是,會產生許多種不同的自體抗體,認識各種不同的器官及組織,如抗核抗體(anti-nuclear antibody,ANA)、抗紅血球抗體(anti-erythrocyte antibody)、抗心磷脂抗體(anti-cardiolipin antibody)、風濕因子(rheumatoid factor)、抗細胞質抗體如抗Ro及La抗體(自體抗體的一種)和抗DNA抗體等,造成這些器官及組織的破壞,而引起全身性的症狀。由於這些自體抗體本身或是形成的抗體- 抗原複合物(antigen-antibody complex)會在組織沉積,造成如蝴蝶斑(butterfly erythema)、溶血性貧血、關節炎、血管炎及腎絲球腎炎(glomerulonephritis)等臨床表現。這其中又以抗DNA抗體最具有病理意義,尤其是IgG抗dsDNA抗體。這些IgG抗dsDNA抗體會沉積在腎絲球,造成腎絲球腎炎,甚至導致腎臟衰竭。全身性紅斑狼瘡患者有相當高的比例會導致嚴重的腎病變,甚至因此而死亡。在孩童期所發生的全身性紅斑狼瘡與成人期不同的是,通常都會來得更快,而且一般的病情都是更嚴重。所以小兒過敏風濕科醫師在面對孩童期的紅斑狼瘡時,需要更加戒慎恐懼,因為稍一不慎,可能就會出現較嚴重的後遺症。

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